刚出生的宝宝，
很多会出现黄疸高的现象，
家长也认为这是正常现象，
也不是什么大事，
症状会慢慢消失的。
但文内这个宝宝就没那么幸运了……
1个多月的小文文（化名）出现了黄疸高，是一个“小黄人”，但他远没有那么幸运。5个月大，他经历了开颅手术；6个月大，经历了活体肝移植。在医院专家的精心救治下，他九死一生，与死神擦肩而过。如今，近7个月大的他，从性命垂危的“黄金宝贝”变成了活泼可爱的“小白王子”。
图为患儿。
据悉，小文文被确诊的是“急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏症”，同时合并有“严重脑水肿、中枢性呼吸衰竭、重度贫血同时凝血障碍”等多种危急重症。
罗女士家住深圳，小文文是她第二个宝宝，小生命的来临让一家人充满了喜悦。然而在孩子出生1个月20天的时候，2019年12月中旬,小文文出现皮肤变黄，尿色变深，在当地医院检查怀疑“溶血性贫血”。一开始担心白血病，但经过住院检查后，骨穿刺等并未查出病因，接着孩子出院了。出院时，医院诊断疑似希特林蛋白缺乏症。
罗女士并没有大意，为了查明原因，一家带着孩子到广州的医院检查。此后的基因检测证实，小文文患上了一种少见的先天性遗传代谢病——希特林（Citrin）蛋白缺乏症。
图为医院主治医师带队查房。
小文文经过改换深度水解的奶粉，病情一度有所好转。接着进入春节假期，加上疫情期间，父母减少了带孩子去医院体检。爸爸郭先生说，“2月份，家人就带孩子回了老家梅州，在老家发现孩子的皮肤变黄了，家里老人都认为是黄疸高，用了一些中草药擦身退黄。3月份，孩子又和妈妈一起去了湛江，在湛江呆了一个月，孩子的黄疸也退了一些。”原本以为孩子会向好的方向发展，自然缓解。
让郭先生没想到的是，4月1日，他去湛江准备接孩子回深圳。这一天，孩子出现了吐奶且伴有血丝，一家人一点也不敢马虎，立刻驱车往广州赶，途中，4月1日22点左右，小文文妈妈准备喂奶时发现小文文无法被叫醒，处于昏迷状态。
罗女士一边打120，一边导航到广州市儿童医院。4月 2日凌晨2点赶到医院时，接诊医院直接给小文文下了病危通知。经过抢救及后续检查后，小文文被确诊为“急性肝衰竭、希特林蛋白缺乏症”，同时合并有“严重脑水肿、中枢性呼吸衰竭、重度贫血同时凝血障碍”等多种危急重症，更为糟糕的是小文文昏迷不醒的原因是由于急性肝衰竭导致的凝血功能障碍造成的颅内出血，由于脑水肿严重，颅内压力很大，需要紧急开颅清除血肿。“我们听到的时候是崩溃的，但作为父母，我们无论如何都要救孩子”。小文文的爸爸郭先生说。
图为患儿家长。
当天，仅仅5月零9天的小文文接受了“左侧颞顶部硬膜下血肿清除加两侧去骨瓣减压术”，去掉的颅骨骨瓣暂时埋置在小文文的左侧肋弓的皮肤下。
孩子能不能挺过这一关？父母很担心。好在术后6天，小文文撤除了呼吸机，但脑部损害依然严重，一侧肢体偏瘫，意识差。爸爸妈妈不抛弃，经常喊他，偶尔他会对喊声有些反应。
然而，清除了颅内血肿只是暂缓了病情的发展，小文文的肝功能衰竭此时已经非常严重，完全变成了“小黄人”，总胆红素达635ummol/L，是正常值高限的26倍，如果不及时做肝移植，小文文还是无法逃脱厄运。小文文的妈妈和爸爸非常坚强，积极检查身体，希望自己的肝脏可以移植给孩子。罗女士说，“这是一条生命，我一定要救他。当时孩子情况不稳定，也有人劝我放弃，‘你是个健康人，再割你的肝脏，一个很大的手术，对你也不好。’我当时就一个信念：我不管，我要救孩子。”
但头部的手术和全身情况的恶化，使得临床救治的难度难以预估，同时给肝移植手术带来不可预测的难度。如此危重的儿童病例在国内外报道中均十分罕见。如何才能保住这个命运多舛的可爱小宝贝呢？
4月22日，小文文父母抱着最后的希望，紧急向中山三院肝移植中心病区主任易述红求助。
易述红教授介经过初步评估后，为小文文拟定了活体肝移植方案，并紧急将小文文转院至中山三院岭南医院器官移植ICU，同时开通了绿色通道，尽快安排母子两人的术前检查，幸运的是母亲的左外叶非常适合小文文（爸爸体检因为有脂肪肝并不适合），伦理委员会审查通过后，上报省卫健委也很快得到批复。
真正的战役马上展开，中山三院肝脏外科主任、器官移植中心主任杨扬教授从武汉抗疫前线返粤并解除隔离后，顾不上休息，第一时间召集了多学科会诊讨论，并制定了详细的术前、术中、术后应急预案。
4月29日，刚满6月零6天的小文文接受了活体肝移植手术，由妈妈捐献了自己的左肝外叶。易述红教授负责妈妈左外叶供肝的获取术，胆道造影下，易述红精细地分离肝脏的血管、止血，劈离……2个多小时后成功获取左肝外叶。
图为医生团队正在手术现场。
接着，受体小文文手术开始，杨扬教授担任主刀，手术团队克服了患儿体重轻、血管细的困难，历时7小时17分，顺利完成了这台高难度的儿童肝移植手术。
移植的肝脏，很快发挥了功能。术后2个多小时，小文文睁开了双眼；手术后8个小时，拔除气管插管呼吸机，术后3天，刚经历大手术的罗女士在家人的搀扶下看到了自己的孩子，孩子从一个“小黄人”变白了，她很高兴。“那时候宝宝还在一直哭，有点闹，很想有人抱抱他。我拍了拍他，他就不哭了。”
4天后，小文文便转出器官移植ICU进入普通病房。如今，小文文肝功能已经完全正常，脑部神经损坏症状也基本痊愈，逐步恢复了往日的灵气。易述红教授介绍，“ 术前，小文文有偏瘫，右手不能动，如今肢体偏瘫明显减轻，小手臂可以正常抬高了，眼睛也更有神了”。
图为医院主治医师带队查房。
回忆起救子之路，爸爸郭先生说，“其实孩子1个多月时就已经发现不正常了，但很多人认为黄疸高是正常的，不是什么大事。经历这次个病后，我想说的是，其实，黄疸高一定要重视的，及时就医。”
据了解，中山三院肝移植中心是华南最大的儿童肝移植中心，儿童肝移植手术量位居全国前列，手术成功率和治愈率达到国际先进水平。今年1月份以来，团队已经完成80余例肝移植手术，挽救了许许多多陷入绝境的家庭，为患者照亮“新生”。
信息时报记者 黄艳 摄影 郭柯堂 通讯员 周晋安 甄晓洲
编辑：Nuonuo
