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引用本文:

林恒强, 刘盛, 黄洁, 杜娟, 陈雷, 王红月. 心脏移植治疗Danon病的多学科综合诊疗[J]. 器官移植, 2021, 12(1): 64-69.

摘要: 目的 通过多学科综合诊疗（MDT）模式提高对Danon病的认识及心脏移植手术治疗的效果。 方法 对1例极为罕见的X染色体显性遗传病——Danon病患者进行心脏移植术前MDT讨论，包括心脏移植手术适应证、术前准备及术后注意事项，并总结MDT在Danon病治疗中的作用。 结果 术前超声心动检查发现患者处于肥厚型心肌病扩张期，全心衰竭，考虑Danon病终末期心力衰竭。经MDT讨论，术前抗心力衰竭、降低肺动脉压力、主动脉内球囊反搏（IABP）辅助、护肝、加强营养支持等治疗，等待合适供者后行原位心脏移植术，患者术后5 d出现四肢肌无力表现，减少糖皮质激素剂量后肌力逐渐恢复，术后48 d出院，出院时情况良好，出院后继续给予三联免疫抑制方案治疗。患者术后6个月复查情况良好，心电图、超声心动图未见异常。 结论 Danon病相当罕见，通过MDT模式可提高心脏移植手术治疗的有效性及安全性。

关键词: Danon 病；多学科综合诊疗（ MDT）；原位心脏移植术；溶酶体相关膜蛋白 2；肥厚型心肌病； 心力衰竭；预激综合征；主动脉内球囊反搏（ IABP）

中图分类号: R617， R541　

基金资助: 首都临床诊疗技术研究及转化应用（ Z201100005520005）；北京协和医学院“协和青年科研基金”项目（ 3332015105）

作者单位: 北京协和医学院 中国医学科学院阜外医院成人心外科

作者简介: 刘盛，男， 1975 年生，博士，主任医师，研究方向为心血管外科， Email: fuwailiusheng@sina.com

收稿日期: 2021-01-29