心脏移植治疗Danon病的多学科综合诊疗
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心脏移植治疗Danon病的多学科综合诊疗

Multi-disciplinary team of the treatment of heart transplantation for Danon disease

林恒强 刘盛 黄洁 杜娟 陈雷 王红月

Lin Hengqiang, Liu Sheng, Huang Jie, Du Juan, Chen Lei, Wang Hongyue

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引用本文:

摘要: 目的 通过多学科综合诊疗(MDT)模式提高对Danon病的认识及心脏移植手术治疗的效果。 方法 对1例极为罕见的X染色体显性遗传病——Danon病患者进行心脏移植术前MDT讨论,包括心脏移植手术适应证、术前准备及术后注意事项,并总结MDT在Danon病治疗中的作用。 结果 术前超声心动检查发现患者处于肥厚型心肌病扩张期,全心衰竭,考虑Danon病终末期心力衰竭。经MDT讨论,术前抗心力衰竭、降低肺动脉压力、主动脉内球囊反搏(IABP)辅助、护肝、加强营养支持等治疗,等待合适供者后行原位心脏移植术,患者术后5 d出现四肢肌无力表现,减少糖皮质激素剂量后肌力逐渐恢复,术后48 d出院,出院时情况良好,出院后继续给予三联免疫抑制方案治疗。患者术后6个月复查情况良好,心电图、超声心动图未见异常。 结论 Danon病相当罕见,通过MDT模式可提高心脏移植手术治疗的有效性及安全性。

关键词: Danon 病;多学科综合诊疗( MDT);原位心脏移植术;溶酶体相关膜蛋白 2;肥厚型心肌病; 心力衰竭;预激综合征;主动脉内球囊反搏( IABP)

中图分类号: R617, R541 

基金资助: 首都临床诊疗技术研究及转化应用( Z201100005520005);北京协和医学院“协和青年科研基金”项目( 3332015105)

作者单位: 北京协和医学院 中国医学科学院阜外医院成人心外科

作者简介: 刘盛,男, 1975 年生,博士,主任医师,研究方向为心血管外科, Email: fuwailiusheng@sina.com

收稿日期: 2021-01-29

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