肺移植治疗囊性纤维化1例并文献复习
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肺移植治疗囊性纤维化1例并文献复习

Lung transplantation for cystic fibrosis: a case report and literature review

陈奥 练巧燕 徐鑫 韦兵 刘梦杨 彭桂林 张建恒 何建行 巨春蓉

Chen Ao, Lian Qiaoyan, Xu Xin, Wei Bing, Liu Mengyang, Peng Guilin, Zhang Jianheng, He Jianxing, Ju Chunrong

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引用本文:

【摘要】 目的 探讨肺移植治疗囊性纤维化( CF)的疗效和预后。 方法 回顾性分析行同种异体双肺移植
术治疗
1 例终末期 CF 受者的临床资料,对 CF 受者的临床特点、诊断方法及治疗策略进行总结。 结果 本例受
者幼年发病,反复咳嗽、咳浓痰
30 年,肺部反复感染合并急性加重、慢性鼻窦炎及极重度营养不良,肺移植术
前因呼吸肌无力难以脱离有创呼吸机,长期入住重症监护室(
ICU)。影像学检查提示双肺多发囊柱状支气管扩
张伴感染,经汗液测试和基因检测进一步确诊为
CF。该受者 2017 8 17 日接受双肺移植术后经过康复治疗,
肺功能逐渐恢复正常,康复后至投稿日已
2 年余,享有与同龄健康人同等的生活质量。 结论 肺移植术作为终
末期
CF 的有效治疗手段,不仅能挽救患者生命,而且还能显著提高患者的生活质量。

关键词: 【关键词】  囊性纤维化;囊性纤维化跨膜电导调节蛋白;肺移植;Ⅱ型呼吸衰竭;汗液测试;体外膜肺氧合; 基因突变

中图分类号: R617, R563

基金资助: 广东省自然科学基金( 2018A030313107)

作者单位: 511436 广州医科大学(陈奥、巨春蓉);广州医科大学附属第一医院移植科 广州呼吸健康研究院(陈奥、练巧燕、徐鑫、 韦兵、刘梦杨、彭桂林、张建恒、何建行、巨春蓉)

作者简介: 陈奥,女,硕士研究生,研究方向为肺移植术后并发症, Email: 1131343416@qq.com

收稿日期: 2020-05-09

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