肺移植治疗继发性胸膜肺弹力纤维增生症 1 例并文献复习
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肺移植治疗继发性胸膜肺弹力纤维增生症 1 例并文献复习

Lung transplantation in treatment of secondary pleuroparenchymal fibroelastosis: report of one case and literature review

练巧燕 陈奥 徐鑫 韦兵 罗群 顾莹莹 陈荣昌 巨春蓉 何建行

Lian Qiaoyan, Chen Ao, Xu Xin, Wei Bing, Luo Qun, Gu Yingying,Chen Rongchang, Ju Chunrong, He Jianxing

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引用本文:

【摘要】 目的 探讨胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)的治疗策略。 方法 1 例男性 22 岁患者,因淋巴瘤行化学药物治疗及干细胞移植后并发 PPFE,行胸腔镜下左肺舌叶楔形切除术、双侧胸膜固定术后,再接受同种异体左肺移植术。检索相关文献,对 PPFE 的病因及发病机制、临床表现、影像学特征、病理特征和治疗进行分析。结果 本例 PPFE 患者肺移植术前需 24 h 依赖无创呼吸机,接受肺移植治疗后气促消失、呼吸衰竭治愈,生活质量明显提高。国内数据库中未发现符合条件文献,国外数据库中检索出英文文献 26 篇,经过筛选最终纳入 9 篇,均为个案报道。 PPFE 根据病因可分为原发性及继发性,主要临床表现为干咳、劳累性呼吸困难、胸痛、反复气胸及体质量下降,胸部 CT 可见双上肺胸膜不规则增厚,病理表现为脏层胸膜显著增厚,胸膜及其下肺间质弹力纤维增生、排列紊乱。 PPFE 病情进展较快,肾上腺皮质激素及其他免疫抑制剂治疗效果差,预后差,需行肺移植治疗。 结论 PPFE 内科治疗效果欠佳,情况允许下应尽早予肺移植治疗。

关键词: 肺移植;胸膜肺弹力纤维增生症;胸膜固定术;干细胞移植;化学药物治疗;胸膜增厚;弹力 纤维增生;多学科会诊

中图分类号: R617, R322.3+5

基金资助: 国家重点实验室建设项目计划(SKLRD-QN-201710);广东省自然科学基金(2018A030313107)

作者单位: 510012 广州医科大学附属第一医院移植科 广州呼吸健康研究院

作者简介: 练巧燕,女,硕士研究生,研究方向为肺移植术后并发症, Email: dryan1110@126.com

收稿日期: 2019-03-22

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